アーノルド ・キアリ奇形のこと。 

そもそも、なんで ryo- が、こんな大きな手術に至ったか・・。
主因は 『 脊髄空洞症 』 ですが、それを引き起こした原因は、
キアリ奇形によるものです。

アーノルド・キアリ奇形 ( Arnold-Chiari malformation )
・先天性と後天性がある。 ( ryo- は先天性と考えられるとのこと。)
・キアリ奇形とは小脳や脳幹の一部が頭蓋骨の下縁にある大後頭孔より下垂した状態を言う。
・本来 1 型と 2 型は、小脳扁桃のみの下垂の 1 型と、
 小脳扁桃に加えて小脳虫部、第4脳室、延髄の下垂も呈する 2 型と
 下垂の程度により分類されていました。
 しかし、下垂の程度では 1 型と 2 型を明瞭に区別できない為、
 現在ではキアリ 2 型奇形は脊髄髄膜瘤を合併し、
 1 型奇形は合併しないものとされています。
 
・キアリ 1 型 ( Chiari typeⅠ)
 頭蓋骨と頸椎移行部に骨の異常が多く見られるために、
 後頭骨の低形成がキアリ1型奇形の原因と考えられている。
 キアリ 1 型の診断は、大後頭孔から小脳扁桃先端が
 5 mm 以上下垂していることとされています。
 又、1 型奇形の 約 50 % に 脊髄空洞症を伴い、
 更に空洞を有する患者の 約 1/3 に 側彎、10-30 % には水頭症を伴います。
 発症は 20-40 歳の成人で、女性に多くみられます。
 頭蓋頸椎移行部の先天性疾患として後頭骨環椎癒合、
 環椎軸椎癒合、頭蓋底陥入症を伴うことが高頻度にみられます。
  
  学校の健康診断などで、脊柱側彎症を指摘され、病院を受診、
  初めてキアリ奇形が見つかる・・といったこともあるそうです。
  幸いなことに、ryo- には この側彎症は認められませんでした。
  学校で側彎症を指摘されたら、すぐに受診しましょう。

  
分かりやすいよう、ryo- の MRI 画像を載せますね。
IMG_9014.jpg
左は、自宅にある体の百科事典にあった頭蓋内の画像。
小脳の位置は、これが正常です。そして右が ryo- の頭蓋内の画像です。
小脳の位置の違いが分かりますか?
小脳の一部が頸椎管内へスーッと嵌入しているのが分かると思います。
こうなると 髄液 の流れを止めてしまい、水が溜まってしまうわけです。

( 治療 )
 無症状の場合は経過観察が薦められますが、空洞症などが認められた場合は
 症状の有無に関係なく、外科的治療を薦められることが多いです。
 なぜなら 空洞症は、そのときに症状がなくても、ゆっくりと確実に進行する病気であり、
 症状が出てから手術しても、出てしまった症状は元に戻ることがないからです。
 手術については、前記事 にも書きましたので、そちらを参考にしてください。

 
・キアリ 2 型 ( Chiari type Ⅱ)
 キアリ 2 型は 小脳と脳幹がともに脊椎管内へ陥入した状態で脊髄髄膜瘤を合併します。
 ほぼ全例に水頭症を伴い、1 型に比べ症状は重い。
 脊髄髄膜瘤に伴う奇形であるため、髄膜瘤の修復術が必要。
 水頭症の治療時期を含め、病状により治療が異なります。



+++++++ 参考文献 +++++++ 
Neuroinfo Japan
脳神経外科疾患ページ

KOMPAS
慶應義塾大学 医療情報サイト
++++++++++++++++++++++++ 

category: Arnold-Chiari ( キアリ 奇形 )

tag: 脊髄空洞症  キアリ奇形 
Posted on 2012/11/13 Tue. 12:20  edit  |  tb: 0   cm: 0  

コメント

コメントの投稿

Secret

トラックバック

トラックバックURL
→http://greenflolal.blog.fc2.com/tb.php/137-8de534df
この記事にトラックバックする(FC2ブログユーザー)